肺纤维化无法彻底治愈，目前尚无能逆转纤维化的药物，治疗的目的在于延缓病情发展，改善患者生活质量。
肺纤维化是间质性肺炎的一种。间质性肺炎反复发作，到后期或者终末期形成纤维化。由于反复炎症和理化因素的损伤，肺已经瘢痕化（即胶原蛋白的形成和瘢痕），造成肺功能的毁损、形成呼吸衰竭最后导致病人死亡。
纤维化的阶段，目前没有根治方法。临床上应用的抗纤维化药物，如乙酰半胱氨酸和吡非尼酮，其作用都是延缓肺功能的恶化的。
只是说，不同原因和不同类型的间质性肺病，所导致的肺纤维化其实预后有很大的差别，若肺部纤维化面积小，肺功能尚可，患者缺氧程度轻微，且其耐受力强者，仅可表现轻微症状，如气短、活动耐力下降等；肺纤维化严重者可导致其呼吸困难、酸中毒，甚至可致死亡。
肺纤维化治疗后，临床症状可有改善，但能长期稳定者甚少，一般病程2～4年，少数患者发展迅速6个月到1年内死亡，也偶可存活长达10年。
患者存活期较长者可能与下列因素有关：年龄小于50岁的女性；胸部CT有磨玻璃及网格成分；肺泡灌洗液中淋巴细胞比例升高；皮质激素治疗3～6个月后效果良好；长期吸烟患者戒烟后反应良好者。
即使像终末期肺纤维化，除了肺移植可以根治以外，虽然用药物不能根治，但是通过制定综合的治疗措施还是能够帮助患者缓解症状、改善生活质量的。
