运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合。特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。通常感觉系统和括约肌功能不受累。临床上根据肌无力、肌萎缩、肌肉纤颤和锥体束损害等症状的不同将运动神经元病分为4型：肌萎缩侧索硬化（ALS）、脊肌萎缩症（SMA）、原发性侧索硬化（PLS）和进行性延髓麻痹（PBP）。
治疗包括病因治疗、对症治疗和各种非药物治疗。病因治疗包括抗兴奋性氨基酸毒性、神经营养因子、抗氧化和自由基清除、新型钙通道阻滞剂、抗细胞凋亡、基因治疗及神经干细胞移植。对症治疗包括针对吞咽、呼吸、构音、痉挛、疼痛、营养障碍等并发症和伴随症状的治疗。
因不同的疾病类型和发病年龄不同。原发性侧索硬化进展缓慢、预后良好。部分进行性肌萎缩患者的病情可以维持较长时间稳定，但不会改善。肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹以及部分进行性肌萎缩患者的预后差，病情持续性进展，多于5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
