你好,很高兴能够回答你这个问题,结合我是在医院从事临床工作的一名医生的临床工作经验和一些权威医学研究资料来和你探讨一下这个问题。
1运动神经元病的定义:
人体神经系统是由神经元组成的,其中,负责运动功能的为运动神经元。人体运动神经元受损而逐渐进展的一组疾病,被称为运动神经元病(MND),主要包括为肌萎缩侧索硬化(ALS,又被称为渐冻症)、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。
2病因:
运动神经元病的病因和发病机制尚不明确,现在有多种假说,如遗传机制、氧化、兴奋性毒性、神经营养因子障碍、自身免疫机制等,目前较为统一的说法是,在遗传背景基础上的氧化损害和兴奋性毒性作用共同损害了运动神经元。
3就诊:
当患者出现手指活动无力、说话不清、声音嘶哑、走路拖地等症状,须及时前往医院就诊。医生会通过询问病史、进行查体、系列检查等进行疾病判断。
4治疗方案:
(1)急性期治疗
患者到晚期会出现呼吸衰竭,有时会出现突发呼吸困难而急诊。到这一阶段的患者需要到医院进行肺功能监测,如有问题则可使用一种便于家用的双水平正压通气仪。
严重的进食困难和饮水呛咳,需要及时到医院安置胃管或进行胃造瘘手术,以维持患者营养状态。
(2)一般治疗
呼吸支持
当运动神经元病的患者出现呼吸障碍,多采用气管插管或者气管切开的方法,其中,非侵袭性通气较为普遍,辅助以呼吸机通气,定期监测患者通气功能。另外,气道正压(即用面罩将持续的正压气流送入气道)可以用来处理夜间换气不足的情况,降低患者死亡率,提高生活质量。
营养支持
患者日常注意进食高热量、高蛋白食物。若因吞咽功能障碍,严重影响到患者生存,在医护人员指导下的肠道营养为较好的方法,经皮内窥镜胃造瘘的胃肠营养能够明显延长患者的生存期。
对症治疗
对症治疗是针对患者的症状进行治疗,可对症处理并发症,以达到减轻症状、提高患者的生活质量。
肌肉痛性痉挛者可以对症采用抗癫痫药物处理。采用抗胆碱能药物可以改善患者症状,也可以采取吸氧、雾化等方法。
排尿排便障碍的患者可以通过诸如番泻叶、乳果糖等药物的使用,改善症状。饮食上可以通过增加水分、纤维素等的摄入,以改善排便障碍。
运动神经元病的患者常常因为病痛产生抑郁情绪,临床上可以采用抗抑郁药物改善心境。
存在焦虑症状的患者,可给予氟哌噻吨美利曲辛等药物使用,并加强沟通,予以心理疏导。
存在睡眠障碍的患者可以给予阿米替林、唑吡坦、左匹克隆等药物,辅以心理治疗。
存在疼痛的患者可给予止痛药物治疗,常规采用非甾体类抗炎药,必要时应用阿片类药物。
喉头痉挛的患者可以给予劳拉西泮药物应用。
出现语言功能障碍的患者可早期给予康复锻炼。
舌肌痉挛的患者可采用局部降温或应用巴氯芬,必要时行外科手术治疗。
药物治疗
利鲁唑
主要是通过抗兴奋性氨基酸毒性,抑制谷氨酸毒性来治疗运动神经元病。服用利鲁唑18个月可有效改善预后,延长患者的生存期。该药存在消化系统的不良反应,服用期间需要定期监测肝肾功能。
依达拉奉
具有清除自由基作用,近年来先后被日本、美国和韩国药监部门批准,间断性连续应用6个月,对某些患者延缓病情进展过程存在一定的价值。
辅酶Q10和锂碳酸
辅酶Q10促进能量代谢,有效地中和氧自由基。有研究认为锂碳酸可以延缓病情进展,但是在临床上疗效不确切。这两种药物皆作为临床中辅助用药。
神经营养因子
主要有睫状神经营养因子( CNTF) 、胶质源性神经生长因子( GNTF) 以及胰岛素样生长因子( IGF-1) 。IGF-1 能够促进运动纤维生长,在临床研究中,采用 IGF-1 的患者生活质量可能会有一定程度的提高。IGF-1配合心理疗法可以明显提高效果。
中医治疗
中医学中没有运动神经元病的病名,根据其发病特点及临床表现,可将其归于“痿病”或“痿症”,下肢症状明显者亦可称为“痿足辟”。
中药治疗
临床上应用补肾健脾疏肝的自拟方、健脾补肾熄风中药方及参麦注射液等进行治疗运动神经元病,试验效果明显,治疗有效。
针刺治疗
对运动神经元病的症状缓解有一定疗效,还可以联合艾灸、穴位注射和中药煎服综合治疗。
但是很遗憾的是以上治疗手段都是只能有改善作用而不能够完全治愈,按照目前的医疗技术来看,我们还不能够征服这个疾病。
尽管我的回答不尽如人意,但是仍然希望我的回答能够帮助到你,如有不足之处恳请指正和联系。我将持续致力于健康答疑解惑,喜欢请点击关注@风流倜傥小中医 。